Две истории. Две судьбы. Два исхода
Две истории. Две судьбы. Два исхода

Две истории. Две судьбы. Два исхода

Необычная конференция прошла в городской клинической больнице им. Д.Д.Плетнёва Департамента здравоохранения Москвы. Она объединила в себе анализ двух историй болезни – двух историй невероятной борьбы за жизнь пациента с совершенно разными финалами. Первая часть конференции была посвящена клиническому разбору и обсуждению юбилейной, 50-й операции по трансплантации легких, прошедшей в стенах столичного НИИ скорой помощи им. Н.В.Склифосовского в июне нынешнего года.

- В ряде случаев, когда пациент становится инкурабельным, когда он фактически обречён, трансплантация является единственным шансом на спасение, - открыла конференцию главный врач ГКБ им. Д.Д. Плетнёва Ирина Назарова. - Однако пересадка органов – это сложный, многокомпонентный процесс, требующий слаженной командной работы врачей разных специальностей и самых высоких профессиональных и человеческих качеств. Только так нам удается достичь главной цели – продлить и сохранить человеку достойную жизнь. Именно она объединяет всех наших коллег.

История болезни
Доклад по клиническому случаю представила научный сотрудник НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Карчевская. Так, 51-летний пациент почувствовал себя больным в возрасте 37 лет, когда у него впервые появилась и начала нарастать одышка. Учитывая 20-летний стаж курения, пациенту был поставлен диагноз ХОБЛ, по поводу чего он получал симптоматическую терапию бронхолитиками. Приблизительно с этого времени пациент отказался от курения. В 2014 г. врачи поликлиники по месту жительства заподозрили наличие у него какого-то генетического дефекта, в связи с чем пациенту было предложено пройти исследование на определение уровня альфа-1-антитрипсина (А1АТ), количественный уровень которого оказался очень низким и составлял 0,41 г/л (при норме от 0,9-2,0 г/л).

В последующем, в московской ГКБ им. Д.Д.Плетнёва было проведено генетическое исследование, в результате которого было установлено, что пациент является гомозиготным по патологической аллели (MZ). Также были обследованы и ближайшие родственники пациента: его родной брат также имел низкий уровень А1АТ и был гомозиготен по патологической аллели, однако не имел никаких заболеваний легких. Дети пациента, девочки 7 и 3 лет, не имели данной генетической аномалии.

В том же 2014 г. пациент был включен в группу больных, получающих заместительную терапию А1АТ и в лист ожидания на трансплантацию лёгких. Несмотря на получаемое лечение, состояние пациента постепенно ухудшалось. Из-за выраженной десатурации (SpO2 = 70-72%) он был вынужден находиться на постоянной оксигенотерапии, его беспокоило кровохарканье, в связи с чем была проведена эмболизация бронхиальных артерий, нарастала легочная гипертензия.

Исследование газового состава артериальной крови показало выраженную гипоксемию. Поскольку у пациента не было гиперкапнии, вопрос о неинвазивной вентиляции легких не стоял. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) выраженное повышение остаточного объема легких, общее увеличение и крайне низкий показатель диффузионной способности органов дыхания. При проведении КТ органов грудной полости диагностирована выраженная панацинарная эмфизема с преимущественной локализацией в базальных отделах с трансформацией в тяжелую буллёзную форму.

Диагноз: дефицит альфа1антитрипсина с развитием панацинарной эмфиземы легких. Хроническая дыхательная недостаточность. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с гипоксемией. Кровохарканье.

Состояние – стабильное…
В июне нынешнего года для данного пациента появился подходящий донор. Спустя буквально несколько часов после получения сигнала о появлении донора пациент был подан в операционную.

- Первичная оценка кандидата в доноры проводится комплексно, с учетом анализа медицинской документации, статуса пациента, - рассказал Таймураз Каллагов, врач-бронхолог, торакальный хирург НИИ скорой помощи им. Н.В.Склифосовского. - В период с момента диагностирования у потенциального донора атонической комы и до констатации биологической смерти мозга должно быть принято решение о проведении донорского забора. Проводятся рентгенографическое исследование, по возможности - компьютерная томография. При эндоскопическом исследовании оценивается состояние слизистой оболочки, наличие патологического эндобронхиального секрета, анатомических аномалий. Должны быть исключены признаки аспирации, кровотечения, другая эндобронхиальная патология. Оцениваются также функциональные показатели качества донорского органа, длительность нахождения на аппарате ИВЛ (не более 3 суток), возраст потенциального донора (не более 50 лет), наличие сопутствующих заболеваний (особенно сердечной и почечной недостаточности, ожирения и т.д.). В данном случае на оценку, забор и транспортировку донорских легких у нас ушло не более 9 часов, а время ишемии правого легкого (оно пересаживалось первым) составило 4,5 часа от момента фановых повреждений до этапа реперфузии, второго легкого – 5,5 часов. Причем донорский орган имел особенность – короткую правую легочную артерию, в связи с чем пришлось потратить больше времени на формирование правого легочного анастомоза, - добавил он.

После проведения операции, отлучения от аппарата ЭКМО (экстракорпоральной мембранной оксигенации) и стабилизации, пациент был переведен в отделение реанимации. Спустя сутки после трансплантации – состояние стабильное, признаков дисфункции трансплантата не отмечалось. В настоящее время пациент получает стандартную иммуносупрессивную, антимикробную и противогрибковую терапию. Лабораторные показатели – в норме, пациент находится на самостоятельном питании, потребности в оксигенотерапии нет.

Главная цель
- Как мы видим, работа бригады врачей, участвующих в трансплантации, напоминает отлаженную работу единого, сложного механизма, - обратился к аудитории коллег председатель конференции – заведующий кафедрой госпитальной терапии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова, академик РАН Александр Чучалин. - Этой целостности, системности невозможно достичь случайно. Только благодаря упорному труду, постоянному самообразованию, совершенствованию своих навыков, исключительным человеческим качествам, врач может стать частью команды для достижения общей цели – спасения жизни пациента.

По замкнутому кругу
Вторая часть мероприятия была представлена клинико-анатомическим разбором. Т.Каллагов доложил 66-летнего пациента, который в ноябре минувшего года был экстренно госпитализирован в «Склиф» с жалобами на одышку в покое. У пациента отмечался цианоз, тахипноэ (до 32 в мин.), низкая сатурация, несмотря на поддержку кислородом (SpO2 – 70%); тахикардия (ЧСС – 110 в мин). Аускультативно в легких крепитация с обеих сторон. Из анамнеза было известно, что в 2014 г. при рентгенографии у пациента были выявлены некие изменения органов грудной клетки, которым никто не предал значения, и пациент был отпущен домой. Соматически чувствовал себя хорошо. В течение двух лет его практически ничего не беспокоило, вплоть до июня минувшего года, когда появились одышка и кашель. Одышка сначала появлялась только при физической нагрузке, однако впоследствии стала постоянно беспокоить пациента, даже в состоянии покоя. В связи с этим в конце августа прошлого года пациент был госпитализирован в ЦКБ РАН, где его состояние расценили как внебольничную пневмонию. Была назначена антибактериальная терапия.

Далее при обследовании была диагностирована неспецифическая пневмония и начата терапия глюкокортикостероидами (ГКС). После проведенного лечения пациент не отметил существенного улучшения состояния здоровья. Спустя 12 дней после выписки вновь отметил нарастание одышки и был повторно госпитализирован. На этот раз пациент уже не мог обходиться без постоянной поддержки кислородом. Курс лечения был повторен: антибиотики, ГКС. К терапии были добавлены цитостатики.

При поступлении в «Склиф» в ноябре-месяце 2016 г. общие анализы крови и мочи были в норме, исследование мокроты на МБТ дало отрицательный результат. Подозревая грибковое поражение, больному был проведен анализ крови на галактоманнан и маннан, который тоже был отрицательный. Для исключения васкулитов были исследованы АТ к цитоплазме нейтрофилов (pANCA/cANCA) – в норме.

По данным инстументальных исследований: обращает на себя внимание резкие рестриктивные нарушения по ФВД. При КТ органов грудной полости отмечалась отрицательная динамика в виде нарастания интерстициальных изменений, признаки фиброза и нарушения архитектоники легочной ткани, но отсутствовали признаки «сотового легкого» и локализация бронхоэктазов была односторонняя. Нарастание выраженности «матового стекла». При ЭГДС обнаружены пищевод Баретта, кандидоз пищевода, гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс. Для исключения кардиальной природы одышки выполнена КАГ: стенозов коронарных артерий выявлено не было. УЗИ плевральных полостей, органов брюшной полости, почек – без грубой патологии. На ренгенографии – интерстициальные изменения в обоих лёгких. ЭхоКГ: выраженные признаки легочной гипертензии, расширение правых отделов сердца, формирование «лёгочного сердца». Из лабораторных данных на себя обращало внимание двоекратное повышение IgG 4 подкласса.

На основании имеющихся клинических, инструментальных и лабораторных данных, решением консилиума, пациенту был выставлен диагноз: IgG-ассоциированный легочный фиброз, осложненный острой дыхательной недостаточность на фоне хронической. Специфическим лечением данного заболевания является иммуносорбция – высокотехнологичный, селективный, экстракорпоральный метод очищения плазмы, предполагающий связывание, а затем удаление из плазмы антител и других веществ с использованием иммуносорбентов.
Комплексное лечение включало 5 сеансов иммуносорбции, пульс-терапию ГКС, антифибротическую терапию, плазмоферез, антибактериальную, противогрибковую, муколитическую терапия, кислородную поддержку, реабилитацию. После проведенного лечения отмечалось улучшение всех инструментальных и лабораторных показателей, а также клиническое улучшение состояния пациента, увеличилась толерантность к физической нагрузке, пациент вернулся к своей профессиональной деятельности.
Перед выпиской, консилиумом было рекомендовано повторить курс сеансов иммуносорбции через 3 месяца с контролем всех лабораторных показателей. Однако через месяц после выписки, в марте этого года, у пациента вновь развилась тяжелая одышка в покое, появилась боль в правой половине грудной клетки, и по «03» он вновь был доставлен в «Склиф».

И вот – финал 
При поступлении отмечались тахипноэ, тахикардия, в легких жесткое дыхание, крепитация с обеих сторон. Картина КТ – без существенной динамики. Лабораторно: отмечались гиперкапния, умеренно выраженная гипоксемия и тенденция к гипокалиемии, повышение СРБ, уровень IgG общего почти в 2 раза превышало норму. Ухудшение состояния было расценено как внебольничная пневмония на фоне прогрессирования основного заболевания. Курс лечения был повторен. В апреле нынешнего года пациент был переведен в ГКБ им. Д.Д.Плетнева для дальнейшего лечения, где продолжил получать антибактериальную терапию, а также терапию оксидом азота, гелий-кислородной смесью. Состояние пациента характеризовалось как стабильное, однако во время очередного утреннего обхода дежурного врача, пациент был обнаружен в своей постели без признаков жизни.
- Гистологически ассоциированный фиброз легких характеризуется очаговым, перибронховаскулярным или альвеолярным/ септальным фиброзом, а также компактыми лимфоплазмоцитарными инфильтратами (IgG 4-позитивными), неравномерным сетчатым фиброзом, облитерирующим флебитом, - подчеркнул в этой связи заведующий отделом патологии НИИ Пульмонологии профессор Андрей Черняев.

Патологоанатомический диагноз «Интерстициальный фиброз легких с мелкими подплевральными сотами. Спайки плевральных полостей. Вторичная легочная артериальная гипертензия. Венозное полнокровие и дистрофия внутренних органов. Массивный отёк лёгких» совпал с заключением клиницистов.

***
В своем коротком выступлении, посвященном диагностике IgG 4-ассоциированных заболеваний, гость конференции – главный аллерголог-иммунолог Министерства здравоохранения Краснодарского края профессор Роман Ханферян заметил, что на сегодняшний день известно достаточно много IgG 4-ассоциированных заболеваний. Это хронический склерозирующий дакриоаденит, идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ormond), хронический склерозирующий периаортит, тироидит Riedel, гипофизит  и др. «Диагностика этих заболеваний, а значит и инициация лечения на раннем этапе чрезвычайно важна», - отметил кубанский эксперт.

Юлия ШЕВЧУК, корр. «МГ»
На снимке: выступает академик Чучалин

Источник


Возврат к списку

Подпишитесь
на рассылку

Периодически мы будем присылать Вам свежие статьи из библиотеки, а также делиться практическими советами.